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巨大血小板病应该做哪些检查?2012-08-28

  1.血小板计数 中~重度减少,少数患者正常。

  2.血小板巨大,可达淋巴细胞大小,巨型血小板可占80%。

  3.血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。

  4.与血小板下降不平行的出血时间延长。

  5.血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常,而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集。

  6.血块回缩正常,凝血酶原消耗不良。

  7.血小板膜GPⅠb-Ⅸ和GPⅠb-Ⅴ缺乏或减少。

  根据病情,临床表现,症状,体征选择做心电图、B超、X线、生化等检全文……

巨大血小板病西医治疗方法2012-08-28

  (一)治疗

  尽管本病出血症状可能会很严重,但是,大多数患者可以存活到成年,出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生,预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。全文……

巨大血小板病早期症状2012-08-28

  杂合子无临床症状,仅有轻度生物学异常,如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血,婴儿出生后数天内即可发病,如皮肤紫癜、淤斑和鼻出血,严重者有内脏出血、关节出血,女性可有月经过多、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状的差异性也较大。全文……

巨大血小板病病因2012-08-28

  (一)发病原因

  本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关:血小板减少、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。全文……

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