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首页 > 疾病大全 > 儿科 > 小儿糖原贮积病Ⅰ型

小儿糖原贮积病Ⅰ型应该做哪些检查?2012-08-30

  1.空腹血生化检测 生化异常包括低血糖、酮症酸中毒、乳酸血症及高脂血症。重症低血糖常伴有低磷血症。三酰甘油、胆固醇脂肪酸和尿酸均显着增高  2.糖耐量试验 呈现典全文……

小儿糖原贮积病Ⅰ型西医治疗2012-08-30

  (一)治疗  在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解,导致患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此全文……

小儿糖原贮积病Ⅰ型治疗前的注意事项2012-08-30

  遗传咨询  对于有家族病史的要遗传咨询可以帮助患病成人进行选择性生育。  婚前检查:包括详细询问男女双方及其家庭成员的健康状况既往病史及医治情况,尤其是有无先天全文……

小儿糖原贮积病Ⅰ型饮食2012-08-30

  自从Folkman等在1972年首次证实全静脉营养(TPN)疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状以来,一种日间多次少量进食和夜间应用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方全文……

小儿糖原贮积病Ⅰ型早期症状2012-08-30

  症状:  一 男女均可发病。婴儿罹患多见。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症高尿酸血症高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。  1.肝肾肿大:新生儿肝全文……

小儿糖原贮积病Ⅰ型病因2012-08-30

  (一)发病原因  黏多糖贮积症Ⅰ型(Hurler综合征) 为带染色体隐性遗传疾病,有缺陷的基因定位于常染色体上,且只有纯合子基因型才会发病。在父母均为杂合子的子女中,其基因突变全文……

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