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小儿糖原贮积病Ⅵ型应该做哪些检查?2012-08-31

  1.糖耐量试验:正常人服用一定量葡萄糖后,血糖先升高,但经过一定时间后,人体即将葡萄糖合成糖原加以贮存,血糖即恢复到空腹水平。 如果服用一定量葡萄糖后,间隔一定时间测定血全文……

小儿糖原贮积病Ⅵ型治疗前的注意事项2012-08-31

  (一)治疗  治疗上可使用高蛋白饮食,少量多次。亦可以补充新缺乏的酶(磷酸化酶是催化糖原还原性末端葡萄糖残基的d-1,4-糖苷键断裂,反应,生成1-磷酸葡萄糖和少了一个葡萄糖基全文……

小儿糖原贮积病Ⅵ型应该如何护理?2012-08-31

  糖原贮积病Ⅵ的预防可参照糖原贮积病的预防方法。应包括妊娠期间预防感染,避免高龄生育、近亲婚配,避免辐射、接触化学物质、遗传物质异常等。预防性优生措施:禁止近亲结婚全文……

小儿糖原贮积病Ⅵ型早期症状2012-08-31

  【临床诊断】  本病因肝磷酸化酶缺陷所造成。新生儿期或婴幼儿期均无发病,无明显性别差异。临床上与糖原贮积病Ⅰ、Ⅲ型相似,但较Ⅰ型为轻。患儿多在幼儿期即呈现肝大和全文……

小儿糖原贮积病Ⅵ型病因2012-08-31

  【发病原因】  本病征因肝磷酸化酶(糖基转移酶类下的一个组群,即专司催化磷酸解作用的一类酶总称。广泛分布于动物(肝、肌)、植物、微生物中)缺陷所致,多数为部分缺陷。  全文……

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