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小儿糖原贮积病Ⅸ型应该做哪些检查?2012-08-31

  1.酶活力检测:各型磷酸化酶激酶缺乏症的确诊都必须依赖病变器官组织的酶活力检测。由于磷酸化酶激酶在各种组织中有多种同工酶,因此,外周血红、白细胞中酶活力的检测有可能全文……

小儿糖原贮积病Ⅸ型治疗前的注意事项2012-08-31

  (一)治疗  心型患儿除心脏移植术外,无有效治疗。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。  (二)预后  多数预后较好,心脏磷酸全文……

小儿糖原贮积病Ⅸ型应该如何护理?2012-08-31

  糖原贮积病Ⅵ的预防可参照糖原贮积病的预防方法。应包括妊娠期间预防感染,避免高龄生育、近亲婚配,避免辐射、接触化学物质、遗传物质异常等。预防性优生措施:禁止近亲结婚全文……

小儿糖原贮积病Ⅸ型早期症状2012-08-31

  【临床诊断】  糖原贮积病Ⅸ型是因缺乏磷酸化酶激酶所致的一组不同的疾病,因糖原(体内糖的存储形式,主要以肝糖原、肌糖原情势存在。肝糖原的合成与分化主如果为了维持血全文……

小儿糖原贮积病Ⅸ型病因2012-08-31

  【发病原因】  本型糖原贮积病是由于缺乏磷酸化酶激酶所致。糖原在体内主要以肝糖原、肌糖原的形式存在,是由许多葡萄糖经由过程α-1,4-糖苷键(直链)及α-1,6-糖全文……

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